Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки – все о зрении

Абиотрофия сетчатки – что за напасть?

Органы зрения – это одна из самых сложных систем человеческого организма. Множество составляющих выполняют предназначенные им функции и должны работать слаженно, чтобы получаемое изображение воспринималось головным мозгом правильно.

К сожалению, глаза – это к тому же одна из самых уязвимых частей организма, изменения которой зачастую бывают необратимыми. Очень часто страдает сетчатка глаза, вызывая понижение остроты зрения.

Содержание

В середине 19 века было обнаружено заболевание, которое назвали «ретинит пигментный». У людей с таким заболеванием наблюдалась пигментация на глазах, а затем значительное понижение остроты зрения. В конечном итоге зрение терялось полностью.

Сегодня такое заболевание называется абиотрофией – это дегенеративные изменения сетчатки, связанные с палочками, составляющие её структуру.

Не бывает приобретённой абиотрофии, это полностью наследственное заболевание, сопровождающееся повреждением особых генов, снабжающих глаза питательными веществами.

Сетчатка глаза – это сложное соединение, состоящее из двух разных структур – палочек и колбочек.

Палочки расположены на всей поверхности сетчатки, однако наибольшее их количество можно заметить на периферийных территориях.

Именно палочки отвечают за возможность человека видеть «боковым зрением», а также различать предметы в темноте. Колбочки отвечают за цветовое зрение. Наибольшее их количество располагается в центральной части.

У людей, унаследовавших повреждённые гены, отвечающие за питание глаз, палочки начинают постепенно разрушаться. Начинается этот дегенеративный процесс с периферии и направляется к центру. Продолжаться он может в течение нескольких десятков лет. За это время человек будет постепенно терять зрение, пока не лишится его вовсе.

Проявляется это заболевание чаще всего ещё в детском возрасте и захватывает оба глаза. В этом случае способность нормально видеть утрачивается уже к совершеннолетнему возрасту.

Науке также известны ситуации, когда дегенерация сетчатки настигала людей старшего возраста. В этом случае абиотрофия очень часто сопровождается глаукомой, катарактой и другими заболеваниями органов зрения. Редко можно наблюдать развитие меланомы.

Опасность меланомы в том, что её лечение сопряжено с большим риском. Не так давно оно состояло только в хирургическом вмешательстве, при котором происходило полное удаление глаза, чтобы ограничить распространение опухоли. Сегодня медицина предлагает облучение радиоволнами, но и в этом случае сохранить зрение бывает очень и очень сложно.

Абиотрофия сетчатки проявляется следующим образом:

1. Гемералопия. Иначе это явление называется «ночная слепота». При дегенерации палочек на крайней области сетчатки глаза человек утрачивает способность видеть предметы в тёмном помещении. Как правило, гемералопия возникает намного раньше других симптомов – человеку становится сложно передвигаться в сумерках. При обнаружении такого симптома необходимо сразу обратиться к специалисту для проверки на пигментную абиотрофию;
2. Тоннельное зрение. Это явление также сопряжено с дегенерацией палочек на периферийных областях сетчатки глаза. При таком симптоме человек перестаёт видеть всё, что находится в области досягаемости бокового зрения. В итоге доступным остаётся только небольшой участок, расположенный прямо напротив глаз;
3. Резкое снижение остроты зрения. Этот симптом появляется в поздней стадии развития заболевания, когда оно коснулось не только палочек, но и колбочек. Происходит дегенерация всей сетчатки, после чего человек полностью теряет способность видеть;
4. Высокая утомляемость глаз после непродолжительной работы;
5. Появление засветов в разных частях глаза.

Если подобные дегенеративные изменения не были замечены у ребёнка, то в полной мере они проявляются в возрасте от 20 до 30 лет, очень редко – после 30. При возникновении первых симптомов необходимо обратиться к врачу-офтальмологу, который назначит соответствующее лечение и поможет сохранить вам зрение.

Диагностика тапеторетинальной абиотрофии сетчатки глаза проводится врачом-офтальмологом следующим образом.

Сначала проверяется боковое зрение на специальном приборе, затем – острота зрения. Далее проводится детальное исследование глазного дна. Повреждения сетчатки будут видны при таком исследовании на любой стадии.

Чтобы уточнить диагноз, врач назначает электрофизиологическое обследование сетчатки, которое сможет дать более ясную картину предполагаемого заболевания. Если появляется подозрение на абиотрофию, то дополнительно проводятся тесты на ориентирование в тёмном помещении.

При подтверждении диагноза могут быть проверены ближайшие родственники. Только после этого назначается лечение.

У детей в возрасте до 6 лет диагностика сильно затруднена по очевидным причинам – ребёнок может попросту не сказать, что у него что-то не так. Однако даже в этом случае родителей должны насторожить некоторые моменты в поведении – на вечерних прогулках малыш плохо ориентируется в знакомой местности. На радужке глаза могут появляться сильно осветлённые пятна.

На данном этапе развития медицины невозможно полностью избавиться от этого заболевания главным образом из-за генетической предрасположенности. Однако врачи могут заморозить его развитие на текущем этапе, именно поэтому так важно обратиться к специалисту ещё при появлении первых симптомов.

Для «заморозки» используются следующие средства:

1. Инъекции. Полезные питательные вещества вводятся напрямую в глазное яблоко. Здесь доверие завоевали такие препараты как «Милдронат» и «Эмоксилин»;
2. Капли. Назначаются для постоянного использования специальные капли, которые помогают улучшить снабжение глаза питательными веществами – «Тауфон» и «Ретиналамин»;
3. Физиотерапия. Направлена на улучшение кровоснабжения сетчатки глаза;
4. Очки Сидоренко. Это специальный аппарат, разработан для того, чтобы затормаживать развитие абиотрофии глаза. Его можно использовать в домашних условиях, что значительно упрощает жизнь многим пациентам.

Все эти методы дают временный эффект, который пропадает, если перестать проводить лечение.

К сожалению, методы влияния непосредственно на причину заболевания – повреждённые гены – находятся на стадии разработки, хотя уже выпускаются тестовые версии подобных препаратов.

В большинстве случаев люди вынуждены пользоваться вышеописанными средствами до конца жизни, чтобы сохранить способность видеть окружающий мир.

Абиотрофия сетчатки глаза – это заболевание, передающееся по наследству, которое невозможно предотвратить или предугадать, поэтому каких-то специальных профилактических мер против него попросту не существует.

Однако соблюдение основных правил по уходу за глазами поможет выявить болезнь на ранней стадии и затормозить её развитие.

Если в вашей семье наблюдались случаи проявления пигментной абиотрофии сетчатки, то ежегодные посещения офтальмолога станут надёжной защитой от развития слепоты.

Источник: https://EyeCareTips.ru/zabolevaniya/drugie/abiotrofiya-setchatki

Абиотрофия сетчатки

Абиотрофия сетчатки – это обширная группа наследственных заболеваний, для которых характерно медленное снижение остроты зрения. Согласно статистическим данным, от патологии страдает около 0,5% населения земного шара.

Болезнь встречается преимущественно у людей старше 40-50 лет, реже проявляется в детском или подростковом возрасте. Человек с пигментной абиотрофией сетчатки обращается к врачу из-за прогрессирующего ухудшения зрения.

Нередко наблюдается сужение его полей, из-за чего больной начинает плохо видеть по периферии.

При абиотрофии поражаются фоторецепторы (палочки и/или колбочки) и пигментный эпителий сетчатки. Из-за этого патологию также называют пигментным ретинитом.

Позже были введены и другие названия болезни: пигментная абиотрофия сетчатки, тапеторетинальная дегенерация, дистрофия сетчатки, палочко-колбочковая дистрофия, первичная пигментная дегенерация.

В Международной Классификации Болезней (МКБ-10) патологии присвоен код H35.5.

Причины развития болезни

Пигментный ретинит – это генетически обусловленное заболевание, которое развивается из-за дефекта в определенных генах. Указанные гены кодируют специфические белки, которые участвуют в жизнедеятельности сетчатки.

Из-за генных дефектов нарушается нормальный синтез белков, что негативно сказывается на состоянии сетчатой оболочки.

На сегодня известно более 150 вариантов мутаций в нескольких десятках разных генов, приводящих к развитию болезни.

Для большинства абиотрофий характерно поражение палочек – светочувствительных элементов, расположенных на периферии сетчатки. Гораздо реже страдают колбочки – центральные рецепторы, отвечающие за остроту зрения и восприятие цветов.

При пигментных ретинитах наблюдается нарушение утилизации отмерших палочек. Они остаются на прежнем месте, выделяют вредные токсины и мешают росту новых фоторецепторов.

Поскольку в норме палочки отвечают за периферическое зрение и ночное видение, при их поражении сужаются поля зрения и развивается гемералопия (ночная слепота).

В случае вовлечения в патологический процесс макулярной зоны (области, где расположены колбочки) у больных падает острота зрения и возникает приобретенный дальтонизм. Подробнее о зрении и качестве жизни при дальтонизме →

Классификация абиотрофий

В зависимости от расположения очагов дегенерации выделяют центральные, периферические и генерализованные абиотрофии сетчатки. Для первых характерно вовлечение в патологический процесс периферической зоны сетчатой оболочки. Со временем очаги дистрофии появляются ближе к центру. У некоторых больных может страдать макулярная область, что проводит к существенному ухудшению зрения.

При центральных абиотрофиях (болезнь Беста, болезнь Штаргардта) поражается макула с расположенными в ней колбочками. Это приводит к нарушению цветовосприятия и снижению остроты зрения. У лиц с генерализованными дистрофиями (врожденный амавроз Лебера) патологический процесс распространяется на всю сетчатую оболочку.

В зависимости от типа наследования и времени проявления выделяю следующие типы абиотрофий:

• Ранняя аутосомно-рецесивная. Развивается в том случае, если ребенок наследует дефектные гены сразу от обоих родителей. Отец и мать могут быть носителями заболевания, но при этом не болеть им. Болезнь проявляется в раннем детском или подростковом возрасте, быстро прогрессирует и часто осложняется. У лиц с данной патологией нередко развивается макулярная дегенерация и катаракта.
• Поздняя аутосомно-рецесивная. Болезнь обычно дает о себе знать после 30 лет. Сначала человек отмечает незначительное снижение остроты зрения, а со временем начинает видеть все хуже и хуже. Поздняя абиотрофия развивается довольно медленно, однако может приводить к слепоте.
• Аутосомно-доминантная. Передается ребенку от одного из родителей. Прогрессирует медленно и гораздо реже приводит к развитию осложнений, чем ранняя аутосомно-рецесивная форма.
• Сцепленная с полом. Дефектный ген располагается в Х-хромосоме и передается ребенку от матери. Абиотрофии, которые наследуются подобным образом, быстро прогрессируют и протекают крайне тяжело.

Симптомы

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки проявляется различными дефектами зрения. Характер нарушений напрямую зависит от локализации патологического процесса. Для периферических дистрофий характерно ухудшение периферического зрения и темновой адаптации, для центральных – снижение остроты зрения и нарушение цветоощущения.

Возможные симптомы дистрофий сетчатки:

• тоннельное зрение – сильное сужение полей зрения, при котором человек видит окружающих мир будто сквозь трубу;
• гемералопия или никталопия – заметные трудности при рассмотрении предметов в сумерках или полная неспособность видеть в условиях плохой освещенности;
• ухудшение дневного зрения – человек плохо видит днем, однако в сумерках хорошо различает очертания предметов;
• снижение остроты зрения – проявляется ухудшением зрения как вдаль, так и на близких расстояниях;
• дефекты в поле зрения (скотомы) – больной описывает их как черные, белые или цветные пятна перед глазами.

У человека с пигментным ретинитом может появляться один или сразу несколько из перечисленных симптомов. Примечательно, что у разных людей болезнь протекает по-разному. Например, у одного больного может наблюдаться центральная скотома и снижение остроты зрения, а у другого – только незначительное ухудшение периферического зрения, которое он сам долгое время не замечает.

К какому врачу обратиться при абиотрофии?

Лечением тапеторетинальных абиотрофий сетчатки занимается врач-офтальмолог. Именно к этому специалисту следует обращаться при появлении тревожных симптомов. В случае подтверждения диагноза больной подлежит диспансеризации.

Это значит, что ему понадобится регулярно навещать офтальмолога для периодических осмотров. При необходимости окулист может отправить человека на консультацию к терапевту или другим специалистам.

Методы диагностики

Заподозрить пигментную абиотрофию сетчатки врач может на основании жалоб пациента и характерных симптомов болезни. Однако для подтверждения диагноза требуется полноценное обследование.

Для начала больному проверяют остроту зрения и измеряют внутриглазное давление. С целью определения полей зрения и выявления скотом проводится периметрия.

Затем офтальмолог осматривает глаза пациента в щелевой лампе.

Обязательным исследованием, которое проводится всем лицам с абиотрофией, является офтальмоскопия – осмотр глазного дна с помощью прямого или непрямого офтальмоскопа.

Для лучшей визуализации пациенту предварительно закапывают капли, расширяющие зрачок (например, Цикломед). Это позволяет хорошо осмотреть все, даже наиболее периферические участки сетчатки.

Наряду с офтальмоскопией может проводиться офтальмобиомикроскопия – исследования глазного дна в щелевой лампе с помощью высокодиоптрийной линзы.

Офтальмоскопические признаки абиотрофий:

• отложения пигмента по периферии или в центральной зоне сетчатки (в виде костных телец, белых или желтоватых очагов);
• сужение артериол глазного дна, на поздних стадиях – атрофия капилляров сетчатой оболочки;
• выраженное побледнение диска зрительного нерва (ДЗН), нередко указывающее на его восковидную атрофию.

Дополнительно больным с абиотрофией необходимо сдать общий анализ крови и мочи, кровь на уровень глюкозы и RW. Также пациентам могут выполнять флуоресцентную ангиографию сетчатки. Для оценки функционального состояния сетчатой оболочки проводятся электрофизиологические исследования.

Лечение

На сегодняшний день не существует эффективного метода лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Медикаментозная терапия помогает лишь замедлить развитие болезни, но не избавляет от нее. К сожалению, консервативное лечение далеко не всегда приносит ожидаемые результаты.

Больным с пигментным ретинитом назначаются витамины (C, A, группы B), комплексы витаминов и минералов, сосудорасширяющие средства, тканевая терапия. Хороший эффект оказывает Эмоксипин, Ретиналамин, АТФ, Унитиол, нуклеинат натрия, Кортекс, Энкад и некоторые другие лекарства.

Осложнения

Наиболее тяжелым осложнением абиотрофии является полная слепота. У некоторых людей с данной патологией развивается макулярная дегенерация, глаукома, катаракта или другие заболевания.

Профилактика

Поскольку абиотрофия является наследственным заболеванием, предупредить ее развитие невозможно. В настоящее время проводятся научные исследования в области генной терапии. Ученые надеются найти способы восстанавливать поврежденные гены, приводящие к развитию болезни.

Абиотрофия сетчатой оболочки – наследственное заболевание, приводящее к постепенному ухудшению и даже потере зрения. Сегодня не существует эффективных методов лечения данной патологии, однако некоторые лекарственные препараты помогают замедлить развитие болезни и сохранить зрение человека.

Источник: http://ocular-help.ru/2018/04/06/abiotrofiya-setchatki/

Пигментная дистрофия сетчатки: симптомы и методы лечения

Главная › Сетчатка глаза

Пигментная дистрофия сетчатки (тапеторетинальная абиотрофия, пигментная дегенерация, пигментный ретинит) – это редкое наследственное заболевание, для которого характерно поражение нейроэпителия сетчатой оболочки глазного яблока.

Болезнь чаще всего проявляется в дошкольном и школьном возрасте, а к 20-25 годам приводит к серьезному ухудшению зрения и даже потере трудоспособности. В некоторых случаях первые признаки патологии появляются уже в зрелом возрасте, а само заболевание имеет менее агрессивное течение.

Развитие абиотрофии обусловлено дефектом гена, отвечающего за нормальное питание и функционирование сетчатки.

Болезнь может наследоваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному типу или быть сцепленной с полом. В последнем случае дефектный ген локализируется в Х-хромосоме.

Следует отметить, что пигментной дегенерацией болеют представители обоих полов, однако, мужчины страдают от нее немного чаще.

Описание патологии

Для пигментной дистрофии сетчатки характерно преимущественно симметричное поражение обоих глаз, возникающее в раннем возрасте.

Сначала болезнь поражает периферические отделы сетчатой оболочки, разрушая палочки (как известно, эти структуры отвечают за сумеречное и периферическое зрение). В меру прогрессирования патологии страдают отделы сетчатки, расположенные ближе к центру.

На поздних стадиях поражается макулярная область вместе с колбочками, отвечающими за остроту зрения и восприятие цветов.

Также возможно нетипичное течение болезни. В некоторых случаях может поражаться лишь один глаз или отдельные секторы сетчатки. Иногда для полного поражения всей площади сетчатой оболочки требуется несколько десятков лет.

Симптомы заболевания

На начальных стадиях болезнь может не иметь никаких проявлений. Как правило, родители начинают беспокоиться, когда ребенок начинает плохо ориентироваться в пространстве (особенно в плохо освещенных помещениях).

К наиболее характерным признакам дистрофии сетчатки относятся:

• Ухудшение периферического зрения вплоть до развития тоннельного зрения. Человек не замечает предметов и людей, находящихся сбоку от него. На поздних стадиях болезни у пациента может возникать ощущение, что он смотрит через длинный тоннель или трубу. При этом он отлично видит вещи, находящиеся прямо перед ним.
• Гемералопия (куриная слепота). Проявляется резким снижением остроты зрения в темноте. Частые спотыкания и дезориентация в плохо освещенной комнате обычно являются самым первым признаком пигментной дистрофии сетчатки.
• Повышенная утомляемость глаз, засветы, на поздних стадиях – снижение остроты зрения и неспособность различать цвета.

Диагностика и лечение

Для диагностики данной патологии необходимо измерение остроты и поля зрения, осмотр глазного дна с помощью офтальмоскопа. При офтальмоскопии можно обнаружить дегенеративные изменения и патологические скопления пигмента.

К сожалению, современная медицина не в состоянии полностью излечить заболевание, а может лишь приостановить его развитие. Для этого требуется уменьшение нагрузки на глаза.

Довольно эффективны в борьбе с болезнью витамины группы В, сосудорасширяющие средства, биогенные стимуляторы, стимулирующие процедуры (магнито- и электростимуляция).

В некоторых случаях врачи рекомендуют хирургическое лечение.

17.04.2017

Источник: http://ofthalm.ru/simptomatika-pri-pigmentnoj-distrofii-setchatki.html

Как лечится абиотрофия сетчатки глаза?

Комментариев:<\p>

Рейтинг: 87

Оглавление: [скрыть]

• Причины развития болезни сетчатки глаз
• Симптомы пигментной дегенерации на сетчатке глаза
• Основная методика диагностики болезни глаз
• Лечение сетчатки при пигментной дегенерации (абиотрофии)

Абиотрофия сетчатки глаза – это дегенерация пигментного характера, которая передается по наследству и является дистрофическим недугом, поражающим внутренние оболочечные структуры органа зрения. При этом основное поражение приходится на палочки, находящиеся в сетчатке. Абиотрофия встречается очень редко.

Эта болезнь заканчивается полным ослеплением больного, то есть человек становится инвалидом по зрению. Этот недуг впервые был описан в 1857 году под названием «ретинит пигментный».

Впоследствии была выявлена его наследственная природа – повреждение генов, отвечающих за снабжение глаза кровью и питательными веществами.

Причины развития болезни сетчатки глаз

На сетчатке глаза находятся два вида светочувствительных структур – палочки и колбочки, которые так называются из-за своего внешнего вида.

Первый вид рецепторов световых волн расположен по всей сетчатке, но при этом палочек больше в периферийных зонах глаза, а по направлению к центру их количество падает.

Назначение этих составляющих – обеспечить черно-белое периферийное зрение при сравнительно слабом освещении.

Колбочки расположены в центральных областях сетчатки, и их задача – обеспечение высококонтрастного цветового зрения.

Если повреждены некоторые генные структуры, которые отвечают за нормальную работу и снабжение кровью и питательными веществами сетчатки глаза, то начинается разрушение ее наружных слоев, там, где и находятся эти палочки и колбочки. Разрушение оболочек начинается с периферии и идет к центру глаза на протяжении десятилетий.

Обычно поражение охватывает сразу оба глаза, а первые симптомы болезни можно обнаружить уже в детском возрасте. Такие больные к 21 году теряют способность нормально видеть. При развитии заболевания могут быть разные варианты, например, поражен один глаз или одна сегментарная зона сетчатки.

Если недуг появился в зрелые годы, то у человека может развиться глаукома, помутнение хрусталика, отек центральной части сетчатки или катаракта.

При определенных условиях пораженные клетки могут переродиться в опухоль, которая имеет злокачественный характер. Это новообразование носит название меланома сетчатки глаза. Опухоль быстро растет, что может привести к необходимости срочной операции, иначе человек рискует потерять глаз.

Раньше хирургическое вмешательство при меланоме сетчатки было единственным методом лечения. Поэтому чаще всего человек оставался без глаза: его удаляли полностью, чтобы не дать новообразованию перейти на другой глаз.

На современном этапе развития медицины с распространением такой опухоли борются радиохирургическими методами (облучение с помощью радиоактивного кобальта и других элементов), что позволяет сохранить больному органы зрения.

Но при таких способах ликвидации меланомы приходится соблюдать особую осторожность, чтобы не повредить здоровые клетки и ткани на сетчатке глаза. Поэтому особое значение имеет своевременная диагностика. На первых стадиях от этого недуга избавиться проще, чем при запущенном состоянии болезни.

Источник: http://ZdorovyeGlaza.ru/raznoe/abiotrofiya-setchatki-glaza.html

Лечение тапеторетинальной абиотрофии сетчатки с восстановлением зрения

Недосягаемой мечтой кажется возможность сохранить и восстановить зрение с диагнозом «пигментная абиотрофия сетчатки», или «пигментный ретинит». И тем не менее.

В практике «УникаМед» уже несколько человек, которые пришли в клинику с пигментной дегенерацией сетчатки глаза на стадии «не видения» и инвалидностью, после сеансов регенеративной терапии восстановили зрение и сохраняют его на протяжении уже нескольких лет.

Впрочем, обо всем по порядку. Давайте познакомимся с одной историей болезни:

2011 год. Яне 27 лет, и она стремительно теряет зрение. Сумерки становятся для женщины непреодолимым испытанием: все предметы теряют очертания и сливаются.

Днем она видит еще достаточно хорошо, но мир сузился до тоннеля: свет, цвет и движение Яна видит только прямо перед собой; справа и слева — темнота. Водить автомобиль в таком состоянии невозможно, и это катастрофа для одинокой работающей мамы. Врач ставит диагноз «пигментная абиотрофия сетчатки».

И добавляет:  вылечить это заболевание медицина не может, прогноз – полная потеря зрения обоих глаз. Времени на жалость к себе нет, нужно действовать: завещание, перевод Оли из французской школы в школу во дворе, мама из Омска переезжает в московскую квартиру.

Безуспешное лечение начинается с форума и поиска народных средств. Потом — серия инъекций рибонуклеотидов, но Яна не войдет в те 60% счастливчиков, которые положительно реагируют на лекарство.

В «УникаМед» Яна попадает в 2012 году. Ей 28 лет. Правым глазом без коррекции она видит 35%, левым – 45%.

После коррекции оптикой правый глаз — 45%, левый — 60%.

«Еще несколько лет на вопрос, существует ли метод лечения пигментной дегенерации сетчатки глаза, никто в мире не мог дать положительного ответа. Сейчас наша клиника успешно лечит считавшиеся ранее неизлечимыми заболевания глаз.

Регенеративная терапия показывает положительный эффект при лечении пигментной дистрофии сетчатки глаза у всех пациентов. Восстанавливается пигментный эпителий, улучшается кровоснабжение и питание глаза, усиливается острота зрения, расширяется поле зрения, возвращается цветность.

Третий сеанс регенеративной терапии проведен Яне в сентябре 2014 года. Результат: правый глаз без оптики видит 60%, левый – 95%. Восстановились поля зрения справа и слева, Яна снова водит автомобиль».

Как возникает пигментная абиотрофия сетчатки глаза

За наше видение отвечают зрительные клетки — палочки и колбочки. Эти клетки наполнены разными пигментами.

В палочках только один пигмент. Благодаря палочкам мы видим в темноте. При ярком освещении они отвечают за восприятие синих цветов. Колбочки содержат несколько разных зрительных пигментов. Одни пигменты воспринимают зеленый, другие — красный, третьи — желтый цвет.

Разные пигменты по-разному реагируют на свет: так мозг получает информацию о цвете и количестве света вокруг. Но в результате химической реакции на свет сами пигменты обесцвечиваются. В норме отработанный пигмент выводится из клеток. Процесс утилизации продуктов обмена выполняет так называемый пигментный эпителий, который располагается в основании палочек и колбочек.

При тапеторетинальной дегенерации сетчатки механизм утилизации зрительных пигментов нарушается, не чувствительный к свету и цвету пигмент накапливается, и клетки зрения перестают выполнять свою функцию.

Первыми страдают палочки, поэтому раньше заболевание называли палочко – колбочковая дистрофия сетчатки.

При тапеторетинальной дистрофии сетчатки классическая медицина пока не может предложить эффективный способ очистки пигментного эпителия от пигмента. Для улучшения питания и кровообращения в пигментом эпителии обычно назначаются метаболические препараты. Но со временем сила гена начинает преобладать над возможностями лекарств, и слепота в итоге прогрессирует. 

Разработанный группой профессора Ковалева метод регенеративной терапии позволяет проводить успешное лечение пигментного ретинита: значительно улучшать зрение и сохранять его продолжительное время.

Этого не умеют делать нигде в мире: ни в США, ни в Израиле, ни на Кубе, ни в других клиниках России.

«Офтальмолог вводит в проблемные зоны глаза особым образом подготовленный препарат на основе собственных клеток костного мозга пациента. Этот препарат впоследствии запускает процесс регенерации (восстановления) пигментного эпителия глаза.

При соблюдении схемы лечения метод регенеративной терапии не только улучшает зрение и расширяет поля обзора. Даже при генетических заболеваниях глаз он может продлить активный период видения на десятки лет».

Как проходит процедура лечения пигментной дистрофии сетчатки

Перед тем, как назначить лечение, офтальмолог проводит детальное обследование глаз и подтверждает диагноз. Это очень важный этап лечения, так как различные заболевания и даже различные их стадии вносят коррективы в процедуру подготовки клеток и в процедуру их введения.

Сама процедура выполняется в амбулаторных условиях и занимает от 10 до 12 часов. Вечером, после осмотра, пациент уезжает домой до следующего этапа лечения. Интервал между этапами всегда определяется индивидуально и составляет 3-6 месяцев.

Эффект регенеративной терапии обычно является накопительным, что позволяет  увеличивать интервалы между этапами лечения, как в случае Яны.

Если вам поставлен серьезный диагноз, не стоит медлить до нулевого видения. Чтобы запустить эффективный процесс восстановления, требуются здоровые ткани. Чем их меньше, тем менее выраженным будет эффект и продолжительным лечение.

Отзыв

Если вы или ваши близкие начали хуже видеть по вечерам, сузилось поле зрения, плохо видите слева и справа; если цвета поблекли и мир кажется серым, если появилось ощущение инородного тела в глазах, позвоните и запишитесь на прием по телефону  +7 (495) 215-18-19 в Москве.

Своевременный визит к офтальмологу может сохранить 100% зрения.

Источник: http://UnikaMed.ru/ils/pigmentnaya-abiotrofiya-setchatki.html

Абиотрофия сетчатки

Что такое абиотрофия сетчатки: общие сведения о болезни

Абиотрофия сетчатки представляет собой пигментную дегенерацию сетчатки, которая передается по наследству. Это достаточно редкое заболевание, которое впервые было описано в 1857 году под названием «пигментный ретинит». Только в 1961 году ученым удалось установить именно наследственный характер заболевания.

Данная патология передается по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному по Х-хромосоме типу. Согласно медицинской статистике, почти у 40% больных отмечается рецессивный тип наследования, у 12% – доминантный, а у чуть более 2% – сцепленный с полом. Спорадические случаи абиотрофии сетчатки составляют более 46%.

При абиотрофии сетчатки главным образом происходит поражение палочек сетчатки. Эти фоторецепторы отвечают за периферическое черно-белое сумеречное зрение. По этой причине люди, страдающие абиотрофией сетчатки, отмечают значительное ухудшение периферического зрения. Им становится очень сложно ориентироваться в плохо освещенных пространствах.

Примечательно, что прогрессирование заболевания происходит по-разному у разных людей. Так, у некоторых лиц болезнь развивается очень медленно, в то время как у других болезнь прогрессирует быстро, приводя к полной слепоте. Как правило, абиотрофию сетчатки обнаруживают в детском возрасте, когда проявляются первые симптомы патологии.

Однако в некоторых случаях болезнь дает о себе знать уже в зрелом возрасте.

По статистике, пигментная абиотрофия сетчатки составляет основную часть наследственных патологий сетчатки.

Абиотрофия сетчатки: причины и факторы развития

На сетчатке глаза располагается два вида фоторецепторов – колбочки и палочки. Самая большая концентрация палочек располагается по периферии глаза, а по направлению к центру их концентрация уменьшается.

Как уже было сказано выше, абиотрофия сетчатки глаза является наследственным заболеванием.

При повреждении некоторых генов, которые отвечают за питание и функционирование сетчатки, происходит постепенное разрушение наружного слоя сетчатки, где располагаются колбочки и палочки.

Такое повреждение начинается как раз с периферических районов глаза, и постепенно распространяется к центру. Этот процесс может занять несколько десятков лет, поэтому патологический процесс главным образом затрагивает палочки сетчатки.

Как правило, при абиотрофии сетчатки глаза поражаются в равной степени оба глаза. Первые симптомы обнаруживаются уже в детском возрасте, но иногда болезнь дает о себе знать и после 20 лет.

Бывают случаи, когда пигментная абиотрофия затрагивает только один глаз или же происходит поражение определенного сектора сетчатки.

Примечательно, что если абиотрофия сетчатки глаза начала проявляться в зрелые годы, то возможно развитие и глаукомы, помутнение хрусталика и отек центральной части сетчатки или катаракта.

В редких случаях поражения клеток сетчатки могут переродиться в злокачественную опухоль.

Виды заболевания: классификация абиотрофии сетчатки

Существует несколько классификаций пигментной абиотрофии глаза. В зависимости от типа наследования абиотрофия сетчатки бывает следующих типов:

• Ранняя аутосомно-рецессивная форма. Данная форма заболевания прогрессирует быстро. Часто при ранней аутосомно-рецессивной форме возникают осложнения в виде макулярной дегенерации или катаракты. К ранней аутосомно-рецессивной форме относятся конгенитальный амавроз Лебера, который развивается в течение первых пяти лет жизни. При такой патологии отмечается резкое снижение зрительных функций.
• Поздняя аутосомно-рецессивная форма. Данная разновидность пигментной абиотрофии сетчатки глаза начинается в возрасте 30 лет. В таком случае функция сетчатки снижается значительно, однако заболевание прогрессирует медленно.
• Аутосомно-доминантная форма. Такая разновидность патологии сетчатки прогрессирует медленно. Иногда болезнь осложняется катарактой и макулярной дегенерацией, однако частота таких осложнений возникает реже, чем при аутосомно-рецессивной форме пигментной абиотрофии сетчатки.
• Сцепленная с полом форма абиотрофии сетчатки. Данная форма заболевания передается по Х-хромосоме. Эта болезнь протекает достаточно тяжело и быстро прогрессирует.

В зависимости от локализации патологического процесса в сетчатке глаза, выделяют следующие формы абиотрофии:

• Генерализованная дистрофия. К данной форме относятся пигментный ретинит, атипичные формы пигментного ретинита, дистрофия, которая связана с системными и метаболическими заболеваниями, врожденный амавроз Лебера, врожденная стационарная ночная слепота, а также дисфункция клубочковой системы.
• Периферическая дистрофия. К таковым относится Х-хромосомный ювенильный ретиношизис, болезнь Гольдмана-Фавре и болезнь Вагнера.
• Центральная дистрофия. Сюда относится болезнь Штаргардта, макулярная дистрофия Беста и желтопятнистое глазное дно.

Симптомы абиотрофии сетчатки: как проявляется заболевание

При пигментной абиотрофии сетчатки глаза у больного отмечаются следующие симптомы:

• Развитие ночной слепоты или гемералопии. Данный симптом развивается из-за того, что при этой патологии происходит поражение палочек сетчатки. При низкой освещенности больной с пигментной абиотрофией теряет возможность ориентироваться в пространстве и нормально передвигаться в вечернее и ночное время. Этот симптом может развиться у больного задолго до появления основных симптомов пигментной абиотрофии сетчатки.
• Стремительное ухудшение периферического зрения. Этот симптом развивается из-за прогрессирующего поражения палочек. Поражение палочек происходит от периферии и к центру. Поэтому уменьшение зоны периферического зрения происходит постепенно, однако впоследствии может перейти к слепоте. В таком случае у больного возникает так называемое трубчатое зрение, когда в центре сетчатки остается небольшая зона, которой он может видеть.
• Резкое снижение остроты черно-белого и цветного зрения. Этот симптом развивается на поздней стадии заболевания, и происходит это из-за поражения колбочек в центральных частях сетчатки. При прогрессировании заболевания человек полностью слепнет.
• Быстрое утомление глаз. При пигментной абиотрофии сетчатки глаза наступает быстрое утомление глаз.
• Другие симптомы.

Большинство вышеперечисленных симптомов проявляются, как правило, в 20-30 лет. В то же время, некоторые из симптомов начинают проявляться еще в детстве. В этой связи уже при первых симптомах нужно обращаться за медицинской помощью.

Действия пациента при абиотрофии сетчатки

При появлении проблем со зрением следует обратиться к врачу-офтальмологу для проведения диагностики.

Диагностика абиотрофии сетчатки

Диагностика абиотрофии сетчатки глаза не составляет большой сложности. При осмотре врач проверяет остроту зрения. Тщательно обследуется глазное дно, где могут выявляться характерные изменения на сетчатке.

Наиболее характерными изменениями при осмотре глазного дна являются костные тельца – это участки дистрофического разрушения рецепторных клеток, а также сужение артерий и побледнение диска зрительного нерва.

Для уточнения диагноза проводятся электрофизиологические исследования, с помощью которых можно объективно оценить функциональные возможности сетчатки глаза. При осмотре, с помощью специальных диагностических методов оценивается темновая адаптация и ориентировка человека в плохо освещенном помещении.

При подозрении на наследственный характер заболевания рекомендуется осмотреть и прямых родственников пациента для раннего выявления у них данной патологии.

Лечение абиотрофии сетчатки

К сожалению, специфического лечения пигментной абиотрофии глаза не существует. В настоящее время лечения заболевания сводится к применению витаминов и препаратов, улучшающих питание сетчатки и кровообращение в глазе.

Такое лечение замедляет прогрессирование заболевания.

Современные методики лечения с использованием лазерных, микрохирургических и физиотерапевтических методов способны остановить развитие болезни, дав возможность больному не допустить развития слепоты.

Осложнения абиотрофии сетчатки

Пигментная абиотрофия сетчатки может осложниться макулярной дегенерацией сетчатки, катарактой, глаукомой или полной слепотой.

Профилактика абиотрофии сетчатки

Поскольку пигментная абиотрофия сетчатки глаза носит наследственный характер, то профилактики данной патологии не существует.

Источник: http://www.likar.info/bolezni/abiotrofiya-setchatki/

Пигментное пятно на сетчатке глаза — что это?

Абиотрофия сетчатки (тапеторетинальная абиотрофия сетчатки) – это генетическое (наследственное) заболевание, которое характеризуется ухудшением биологических признаков организма (дегенерацией) пигментного характера, поражающее фоторецепторы (палочки и/или колбочки) и пигментный эпителий, что может привести к абсолютной слепоте.

Первым, кто описал этот патологический процесс, был голландский врач-офтальмолог и физиолог, основатель Нидерландского офтальмологического госпиталя – Франциск Корнелис Дондерс. В 1857 году этот недуг был назван им «пигментным ретинитом».

А уже в 1973 году российский врач-офтальмолог и доктор медицинских наук Лев Абрамович Кацнельсон предложил название «пигментная абиотрофия сетчатки».

Термин «абиотрофия» указывает на генетическое происхождение и дистрофическое проявление этого заболевания.

Этиология

Генетическая передача данной патологии происходит аутосомно-доминантно (от отца к сыну с проявлением в 1-м поколении), аутосомно-рецессивно (от обоих родителей, в 2 или 3 поколении) или благодаря сцеплению по Х-хромосоме (поражаются мужчины, которые являются друг другу родственниками по материнской линии).

Недуг способен проявиться как в детском или подростковом возрасте, так и в зрелости. В последнем случае у больных может развиться глаукома (заболевание, вызванное повышением внутриглазного давления), отек центральной части ретины или катаракта (помутнение хрусталика).

В случае, если болезнь проявляется в детстве, лечение происходит более эффективно, нежели в зрелом возрасте. При абиотрофии ретины (сетчатки) в основном поражаются фоторецепторы, а именно – палочки, отвечающие за периферическое зрение.

Выделяют такие типы патологии:

• Беспигментная абиотрофия сетчатки – данная патология характеризуется отсутствием заметных симптомов. Однако спустя время проявляются признаки, подобные нарушению, при котором присутствует пигментация сетчатки, то есть пигментная дистрофия сетчатки;
• Тапеторетинальная дегенерация – это общее название генетических дегенераций ретины, при которых нарушение в значительной степени связано с изменением пигментного эпителия;
• Желто-пятнистое глазное дно – это желтые или желтовато-белые пятна, которые обнаруживаются случайно при исследовании слоев сетчатки и глазного дна.

Симптоматика

Одним из первоначальных симптомов периферической абиотрофии ретины является гемералопия (снижение зрения в сумерках) с последующим развитием заболевания. Все большее количество палочек повреждается, это способно привести к абсолютной утрате ночного зрения.

При нарушении периферического зрения могут появиться слепые участки, что может сузить поле зрения настолько, что оно становиться «цилиндрическим».

Позднее в процесс вовлекаются колбочки, это может привести к смещению в худшую сторону дневного зрения, нарушению его остроты и абсолютной слепоте.

При центральной абиотрофии поражается желтое пятно, так как в его области наиболее высокая концентрация колбочек, которые и являются целью поражения. Резко снижается острота визуального восприятия, нарушается цветоощущение (восприятие цветов).

Если же фоторецепторы в центре глазного дна полностью разрушаются, это приводит к развитию центрального слепого участка в поле зрения (центральной скотомы).

При более тяжелом течении патологического процесса происходит атрофия волокон зрительных нервов, что непременно приведет к абсолютной слепоте.

Пигментное пятно на сетчатке глаза — это одно из проявлений прогрессирующей дистрофической патологии.

Чаще всего пациенты могут жаловаться на плохое виденье в ночное время суток, на проблемы с адаптацией при переходе из хорошо освещенного помещения в темное и наоборот.

Несмотря на проблемы даже при движении в сумерках (или даже дневное время), многие пациенты недостаточно осознают, что они плохо видят в темное время суток.

Диагностика

Основой диагностики пигментного ретинита является клиническая и офтальмоскопическая картины болезни, изменения в стекловидном теле, функциональные и электрофизиологические симптомы, изменения полей зрения и ЭРГ.

У детей в раннем возрасте диагностика данного заболевания может быть затруднена. Дифференциальную диагностику (позволяет исключить все возможные варианты заболеваний у пациента и устанавливает единственно верный диагноз) следует проводить с колбочковыми дистрофиями, а также колбочко-палочковыми.

Функциональные симптомы:

1. Типичная форма характеризуется нарушением темновой адаптации, ночной слепотой, изменением среднего поля зрения, светобоязнью, концентрическим сужением полей зрения.
2. Концентрическое сужение снижает чувствительность к синему цвету. Компенсацией концентрического сужения поля зрения является движение головой или глазами.

Психофизические симптомы:

• Для диагностики функциональных нарушений исследуют остроту зрения, пороги световой чувствительности в фотоскопических и скотопических условиях (при тусклом свете), поле зрения, цветовое зрение, регистрируют общую, локальную и ритмическую электроретинограмму (ЭРГ). Изменения зрительных функций симметричные;
• Причины снижения остроты зрения: макулярная патология, миопия, катаракта и глаукома. Степень изменения остроты и поля зрения напрямую зависит от формы пигментного ретинита;
• Нарушения рефракции (миопическая рефракция, астигматизм). Частота развития и степень выраженности миопии выше при пигментном ретините, сцепленном с полом;
• Темновая адаптация. Этот симптом проявляется не у каждого больного. Необходимо провести тест, который позволяет определить увеличение световой чувствительности и ее конечный порог в процессе темновой адаптации. Порог световой чувствительности измеряют адаптометрами и никтометрами. Однако адаптометрия информативна лишь относительно больных с небольшими или невидимыми изменения на глазном дне;
• Поле зрения изменяется в разных стадиях заболевания. Измерить поля зрения можно с помощью прибора, который называется периметр Гольдмана;
• Цветовое зрение. У больных отмечаются два дефекта цветоощущения: тританопия (слепота на синий цвет) и генерализованное снижение цветоощущения – «анархическое». Исследование цветоощущения у страдающих пигментным ретинитом в клинике, как правило, не проводят;
• Контрастная чувствительность. У больных исследуют пространственную контрастную чувствительность в центральном поле зрения к хроматическим и ахроматическим паттернам (красный, зеленый, синий на черном фоне);
• Электроретинография — лабораторный метод диагностики, с помощью которого можно оценить функцию сетчатки и установить диагноз, наблюдать за развитием заболевания, а также проводить дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как стационарная ночная слепота, колбочко-палочковая дистрофии и т. д.

Лечение абиотрофии сетчатки глаза

При лечении пигментной дегенерации сетчатки глаза могут быть использованы как медикаментозные средства, так и витаминные комплексы для повышения кровообращения, но как правило полного излечения абиотрофии практически нет. Для улучшения и восстановления питания сетчатки часто используются инъекции — Эмоксилин, Милдронат.

Также применяют глазные капли, такие как Тауфон, Ретиналамин, они тоже улучшают питание сетчатки. Кроме того, применяют препараты Компламин, Но-шпа, Нигексин, ставят электрофорез и назначают анаболики, витамины А, РР, В, Е, и С, витаминные комплексы — Ундевит, Декамевит, Кокарбоксилаз.

Самое главное при лечении сетчатки — контроль свертываемости крови, для этого проводят подконъюнктивальную инъекцию с раствором динатриевой соли и назначают Тромболитин внутримышечно, а также делаются подкожные инъекции с жидким алоэ. Эти биогенные стимуляторы дополняют курс лечения сетчатки.

Для того чтобы быстрее предотвратить прогрессирование заболевания, поспособствовать усилению притока крови, назначают физиотерапевтические процедуры.

Для пациентов существуют имплантаты, при помощи которых они могут ориентироваться в темноте и в слабоосвещенных помещениях. На поврежденные гены воздействуют при помощи современной методики — генной терапии. В домашних условиях используются специальные очки Сидоренко.

Профилактика

В силу наследственности абиотрофии сетчатки предпринять какие-либо меры по предупреждению процесса дегенеративных изменений не представляется возможным. Можно лишь поспособствовать облегчению состояния больных, а для этого нужно как можно раньше выявить наличие патологического процесса, контролировать течение болезни, соблюдать рекомендации врача относительно лечения.

Источник: https://brulant.ru/health/abiotrofiya-setchatki/