Лентиконус и лентиглобус
Лентиконус и лентиглобус – это патология формы хрусталика, которая характеризуется конусовидным или шаровидным выпячиванием его центрального участка вперед (передний лентиконус), а также назад (задний лентиконус). Данная патология считается редкой, при этом задний лентиконус встречается чаще, чем передний.
Этиология и патогенез
Как правило, лентиконус – это врожденное заболевание. В формировании переднего лентиконуса играют роль следующие факторы: низкая сопротивляемость передней капсулы хрусталика, дефект отшнуровывания линзы, частичное отсутствие или ненормальное прикрепление зонулярных волокон.
К причинам появления заднего лентиконуса относят растяжения или разрывы в не слишком устойчивой задней капсуле, что обусловлено сморщиванием эмбриональной стекловидной артерии.
Вещество хрусталика при разрыве капсулы несколько выбухает в стекловидное тело на ограниченном участке, при этом ядро сдвигается к задней стенке.
Симптомы лентиконуса, лентиглобуса
Для переднего лентиконуса характерно небольшое ограниченное выпячивание передней поверхности хрусталика, которое видно при боковом освещении. При проходящем свете отмечается диск, который имеет сходство с масляной каплей на воде.
При проведении скиаскопии в области диска выявляется миопия, на периферии зрачка – гиперметропия или миопия меньшей степени. Во время движения глаза диск будет перемещаться в одноименном направлении. На передней поверхности фигуры Пуркинье будут стушеваны.
Снижается острота зрения.
Задний лентиконус сопровождается следующими изменениями:
- эффект «масляной капли»,
- высокая миопия в центре зрачка,
- ослабление рефракции на периферии зрачка,
- резкое уменьшение изображений задних фигур Пуркинье,
- смещение диска в сторону, противоположную движению глаза,
- во время офтальмоскопии при изменении положения зеркала выявляются калейдоскопические перемещения элементов глазного дна.
В большинстве случаев заболевания в области конуса встречается помутнение различной интенсивности. Также снижена острота зрения. Диагноз устанавливается на основании объективных данных исследований глаза, главным из которых является биомикроскопия.
Заболевание не требует лечения. При утрате зрения в результате помутнения хрусталика при заднем лентиконусе возможно проведение экстракции катаракты. Изменения остроты зрения зависят от динамики и степени нарушений в хрусталике.
Клиники Москвы (ТОП-3), где лечат лентиконуса
Источник: https://mosglaz.ru/blog/item/1416-lentikonus-i-
Лентиконус и лентиглобус
Хрусталиковая линза имеет двояковыпуклую форму и состоит из прозрачного вещества. Если провести воображаемую линию между задним и передним полюсами хрусталика, то получится его ось. В норме вещество хрусталика лишено сосудистой сети.
В полости глазного яблока он подвешен при помощи специальных структур, которые прикрепляются к передней и задней капсулам в экваториальной области. Хрусталиковая капсула представляет собой прочную мембрану, покрывающую линзу со всех сторон.
Рост хрусталика происходит непрерывно.
Эта линза со всех сторон окружена водянистой влагой, которую он использует в качестве питательной среды. Кроме того во внутриглазную жидкость происходит выброс продуктов метаболизма. У детей вещество хрусталика на 65% состоит из воды, а также растворимых белковых молекул.
Патология хрусталика может приводить к изменению его размера или формы. Также может снижаться прозрачность или изменяться местоположение хрусталика в глазном яблоке. Во всех случаях заболевания, сопровождающиеся аномалией хрусталика, являются довольно серьезными. Они могут быть связаны с врожденными изменениями или же являются приобретенной патологией.
Внутри глаза границу хрусталика определяет прочная капсула, которая является однородной и эластичной мембраной. Она выполняет две важные функции: защищает хрусталик от внешних влияний, которые могут повредить линзу или нарушить ее работу, и преломляет световые лучи.
Лентиконус
Лентиконус является заболеванием, при котором происходит конусовидное выпячивание поверхности хрусталика. При переднем выпячивании говорят о переднем лентиконусе, а при заднем – о заднем лентиконусе.
Любая из этих аномалий сопровождается значительным снижением остроты зрения. При помощи биомикроскопии можно определить истончение капсулы хрусталика, которое сопровождается выбуханием корковых слоев в переднем или заднем направлении. Нередко скиаскопия становится невозможной из-за присутствия дополнительных рефлексов, связанных с неравномерной рефракцией хрусталика.
Лентиглобус
При развитии лентиглобуса возникает шаровидное выпячивание вещества хрусталика. При переднем выпячивании вещество проникает в переднюю глазную камеру, а при заднем – в стекловидное тело.
Передний лентиглобус встречается несколько реже, чем задний.
Диагностика
Для того, чтобы диагностировать изменение формы хрусталика, необходимо выполнить: биомикроскопию, исследование в проходящем свете, рефрактометрию, скиаскопию.
Необходимо отличать эти заболевания от травматической катаракты, кератоконуса.
Лечение
Лечение лентиглобуса и летиконуса проводят при помощи операции, которую выполняют в первые годы жизни малыша.
Источник: https://ophthalmocenter.ru/bolezni-glaz/lentikonus-i-lentiglobus.html
Задний лентиконус и врожденная катаракта – возможности хирургического лечения
Источник
Точка зрения. Восток – Запад. № 4 2017
Оригинальные статьи
| Реферат RUS | Реферат ENG | Литература | Полный текст |
Першин К.Б., Пашинова Н.Ф., Черкашина А.В., Цыганков А.Ю.
| 1Офтальмологическая клиника «Эксимер» |
Задний лентиконус (ЗЛ) представляет собой коническое изменение задней капсулы хрусталика [1], которое сопровождается локальным ее истончением или дефектом и может сочетаться с помутнением хрусталика. Перечисленные явления приводят к изменению рефракции, значительным аберрациям оптической системы и невозможности коррекции с помощью очков или контактных линз, что, в свою очередь, препятствует нормальному развитию зрительного анализатора, приводит к развитию амблиопии и затрудняет социальную адаптацию ребенка. При врожденной катаракте (ВК), по данным различных авторов, частота встречаемости ЗЛ составляет 7,2–10,9% случаев [2, 3]. Клинически ЗЛ при прозрачном хрусталике выглядит, как аксиальное коническое выпячивание задней стенки хрусталика. Если выступающая часть значительна, то лентиконус характеризуют как лентиглобус. В ходе офтальмоскопии обнаруживают масляную каплю на фоне центрального красного рефлекса, а при ретиноскопии – патогномоничное движение тени в виде ножниц. Осевая рефракция обычно миопическая, а периферическая, напротив, – гиперметропическая. Отмечается несоответствие рефракции и параметров глаза. Выраженные аберрации оптической системы, снижение прозрачности хрусталика (в случае развития катаракты) приводят к развитию амблиопии. В большинстве случаев ЗЛ встречается в глазах с длиной и параметрами, соответствующими возрастной норме. У части пациентов ЗЛ сочетается с косоглазием. Катаракта при ЗЛ ассоциирована с помутнением заднего коркового вещества [1, 4]. В ряде случаев катаракта распространяется на глубокие слои кортекса и ядро, при этом дефект задней капсулы, даже значительный, может выявляться только при хирургическом лечении. Таким образом, клинические проявления ЗЛ могут варьировать в зависимости от комбинаций первичных и вторичных изменений в хрусталике и задней капсуле [1]. Наиболее эффективным методом лечения ЗЛ и ВК признана ленсэктомия с имплантацией интраокулярной линзы (ИОЛ). Описано большое количество затруднений, с которыми хирург может столкнуться в ходе хирургического лечения ЗЛ: выпадение стекловидного тела непосредственно после передней капсулотомии; разрыв задней капсулы в связи с ее патологическим истончением или уже существующий дефект капсулы; перемешивание хрусталиковых масс со стекловидным телом при попытке гидродиссекции; сложности фиксации ИОЛ; высокий риск послеоперационных осложнений. В связи с вышеизложенным, поиск оптимальной тактики удаления измененного хрусталика при ЗЛ представляется актуальной задачей в педиатрической катарактальной хирургии.
Цель
Анализ результатов хирургического лечения детей с задним лентиконусом и врожденной катарактой.
Материал и методы
Для настоящего анализа отобраны случаи ЗЛ у 8 детей (6 девочек и 2 мальчика, 8 глаз), что составило 5,2% от общего числа ВК, оперированных в клиниках «Эксимер» в период с 2003 по 2015 годы. Средний возраст пациентов составил 8,0±4,7 лет. В одном случае ВК и ЗЛ сочетались с непостоянным сходящимся косоглазием. Обследование детей до 2–3 летнего возраста выполняли в 2 этапа. В кабинете офтальмолога проводили визометрию, авторефрактометрию (педиатрический авторефрактометр Plusoptix A09), биомикроскопию и офтальмоскопию. Под наркозом, непосредственно перед операцией, в условиях операционной выполняли ультразвуковую биометрию (Эхоскан NIDEK US-4000), офтальмоскопию, измерение диаметра роговицы, внутриглазного давления (ВГД) по Маклакову, гониоскопию, офтальмометрию (ручной автокератометр Nidek KM-500). Детям в возрасте старше 3 лет проводили комплексное предоперационное обследование, включающее визометрию, авторефрактометрию (Tonoref II, Nidek, Япония), тонометрию, кератометрию, В-сканирование и ультразвуковую пахиметрию (US-4000, Nidek, Япония), оптическую когерентную биометрию с определением аксиальной длины глаза, кривизны роговицы и глубины передней камеры (IOL-Master, Zeiss, ФРГ). Средняя аксиальная длина глаза составляла 21,7±2,9 (17-32,5) мм, среднее ВГД до операции – 17,2±4,2 (11–23) мм рт.ст. Дооперационная не корригированная острота зрения (НКОЗ) составляла 0,11±0,1 (0,01–0,3), максимально корригированная острота зрения (МКОЗ) – 0,15±0,13 (0,01–0,4). В 2 случаях была выявлена миопия слабой степени (–1,75 дптр), в 6 случаях авторефрактометрия не давала точного результата вследствие ошибки измерения. В 5 случаях до операции выявили роговичный астигматизм (РА) более 1 дптр (1,7–4,1), в среднем – 2,3±0,9 дптр. Ленсэктомию проводили под наркозом на микрохирургических системах Millenium, Stellaris (Bausch and Lomb, США) и Infinity (Alcon, США) с использованием технологии малых разрезов (1,8 и 2,2 мм). Имплантировали различные модели ИОЛ (MA60AC, SN60AT, SN60WF) фирмы Alcon (США), из них в 4 случаях – торические ИОЛ (SN60T3-T5). Все операции были выполнены одним хирургом. Расчет оптической силы ИОЛ проводили по формуле SRK/T. При одностороннем ЗЛ и ВК ориентиром для рефракции цели была таковая парного глаза. Цилиндрический компонент ИОЛ рассчитывался в режиме on-line с использованием калькулятора www.acrysoftoriccalculator.com. Период наблюдения пациентов составил от 12 до 108 месяцев, в среднем – 47,4±9,4.
Результаты и обсуждение
Во всех случаях ЗЛ и ВК выполняли «сухую» аспирацию хрусталиковых масс, задний капсулорексис, переднюю витрэктомию, optic capture. На I этапе операции, учитывая высокую эластичность и напряжение передней капсулы хрусталика, его форму у детей, склонность к «убеганию» капсулорексиса, вводили когезивный «тяжёлый» вискоэластик (Healon 5 или GV) для уплощения передней поверхности хрусталика и выполнения капсулорексиса. Применение данного типа вискоэластиков при ЗЛ стабилизирует переднюю камеру, предупреждая ее коллапс, снижает риски неконтролируемых разрывов как передней, так и задней капсулы. Одной из сложностей хирургического лечения ЗЛ является та, что вводимая при гидродиссекции жидкость через дефект задней капсулы может попасть в стекловидное тело и привести к перемешиванию хрусталиковых масс с передними отделами стекловидного тела. В связи с этим, при наличии ЗЛ мы применяли «сухую» аспирацию (без гидродиссекции). Первоначально проводили аспирацию вещества хрусталика от периферии к центру, не форсируя удаление его с центра задней капсулы. Когда периферия капсулы была очищена до 3–4 мм центральной зоны, и капсула оставалась сохранной, выполняли задний капсулорексис после имплантации ИОЛ в мешок. В случае изначального дефекта задней капсулы (3) проводили витреорексис с витрэктомией и затем имплантировали ИОЛ. Особенности проведения заднего капсулорексиса «слоеный пирог» заключались в использовании двух вискоэластиков: на ИОЛ – тяжёлый Healon GV, под ИОЛ – ProVisc, затем выполняли задний капсулорексис и витрэктомию. Использование двух вискоэластиков с различными свойствами над и под ИОЛ позволяет стабилизировать переднюю и заднюю капсулы, «отодвинуть» стекловидное тело во время заднего капсулорексиса и обеспечить меньшее натяжение капсулы для более контролируемого рексиса за счет ее уплощения. Имплантация ИОЛ проведена в капсульный мешок в 6 случаях, при этом края оптики размещали за отверстием капсулорексиса. В 2 случаях ввиду выраженных изменений задней капсулы или ее разрывов, обуславливавших необходимость увеличения диаметра заднего капсулорексиса, имплантацию ИОЛ проводили в цилиарную борозду, а оптику размещали за передний и задний капсулорексис. Особенности предложенной хирургической техники позволяют не только предотвратить помутнение зрительной оси, но и снизить риск контакта ИОЛ с радужкой, послеоперационного воспаления, «выбивания» пигмента радужки и развития пигментной глаукомы, а также обеспечить более стабильное положение ИОЛ. Торические интраокулярные линзы (ТИОЛ) располагали, совмещая метки линзы и выполненную в начале операции разметку. Детям в возрасте старше 6–7 лет ее проводили гравитационным разметчиком в сидячем положении. Для предупреждения циклодукции взгляд фиксировался на объекте, находящемся прямо на дальнем расстоянии. Вторым этапом в условиях операционной использовали устройство с угловыми делениями для горизонтальной маркировки. На третьем этапе проводили интраоперационное сопоставление маркеров на ИОЛ с отмеченной на роговице осью. Детям в возрасте младше 4–5 лет ТИОЛ ориентировали, совмещая метки линзы и сделанную в начале операции разметку, учитывая признаки, выбранные хирургом заранее: сосуды конъюнктивы, рисунок радужки. Через 6–12 месяцев отмечено увеличение передне-задней оси (ПЗО) глаза до 24,8±2,7 мм, а в отдаленном периоде свыше 36 месяцев – до 25,6±3,3 мм, т. е. средний рост длины глаза составил почти 12% от дооперационных показателей. Снижение средней НКОЗ при высокой МКОЗ в период наблюдения от 12 до 36 месяцев и свыше можно объяснить, на наш взгляд, ростом глазного яблока и появлением/усилением миопической рефракции. Имплантация ИОЛ у детей с исходным астигматизмом позволила снизить его величину с 2,2±0,8 до 1,5±0,6 дптр в отдаленном периоде наблюдения (общий показатель астигматизма во всей группе), а в группе с имплантацией торических ИОЛ – с 1,81±0,46 до 0,56±0,56 дптр, что облегчило коррекцию в послеоперационном периоде и создало благоприятные условия для лечения амблиопии. В работе не были выявлены такие послеоперационные осложнения, как увеит, отслойка сетчатки, кистозный макулярный отек и др.
Выводы
1. Представленный анализ результатов лечения детей с задним лентиконусом показал, что ленсэктомия с имплантацией интраокулярной линзы является эффективным методом лечения данной офтальмопатологии, позволяющим восстановить прозрачность оптических сред, устранить аберрации оптической системы глаза и приблизить показатели рефракции к возрастной норме. 2. Имплантация торических интраокулярных линз у пациентов с роговичным астигматизмом более 1,25 D привела к снижению астигматизма с 1,81±0,46 до 0,56±0,56 D в отдаленном периоде наблюдения, что увеличило возможности в лечении амблиопии. Показано увеличение максимально корригированной остроты зрения с 0,15±0,13 до 0,72±0,26 в конце периода наблюдения.
3. Такие особенности хирургической техники, как «сухая» аспирация хрусталиковых масс, задний капсулорексис, передняя витрэктомия и optic capture позволили добиться высоких и стабильных функциональных результатов.
Страница источника: 95-98
Источник: http://www.eyepress.ru/article.aspx?24397
Аномалии развития хрусталика ♥
Пороки развития хрусталика могут иметь разные проявления. Любые изменения формы, размеров и локализации хрусталика вызывают выраженные нарушения его функции. Здесь затронутся такие аномалии, как: афакия, бифакия, колобома хрусталика, лентиглобус, лентиконус, микрофакия, сферофакия, эктопия хрусталика. Врожденные катаракты рассмотрены отдельно.
Аномалии формирования хрусталика
Врожденная афакия является редкой аномалией и существует в двух формах.
- Первичная врожденная афакия характеризуется отсутствием хрусталика, поскольку он не развивается вообще. Ей сопутствует аплазия переднего отдела глаза.
- Вторичная врожденная афакия является состоянием, при котором хрусталик развивается до определенной степени, а затем резорбируется. Она обусловлена внутриутробным воспалительным процессом или спонтанным разрывом капсулы хрусталика. В области зрачка в таких случаях обнаруживаются остатки капсулы и соединительнотканные образования .
Возможно также и выпадение аномально развившегося хрусталика через роговичное перфорационное отверстие (перед родами или во время их).
Бифакия – двойной хрусталик. Его происхождение связывают с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.
Аномалии размера хрусталика
Микрофакия – уменьшение хрусталика в размерах. Как самостоятельная аномалия наблюдается редко.
В подобных случаях поражение двустороннее, чаще сочетается с микрофтальмом, сохранением сосудистой сумки хрусталика, мегалокорнеа, признаками мезодермалыюй дистрофии.
Нередко обнаруживается врожденная глаукома, причиной которой является недоразвитие структур переднего сегмента глаза. Чаще глаукома развивается в более позднем возрасте в результате окклюзии зрачка.
В связи с недоразвитием ресничного пояска возможно смещение хрусталика (сублюксация и люксация по направлению к стекловидному телу). Возможно также помутнение хрусталика.
Причиной микрофакии является задержка развития хрусталика на 5-6-м месяце внутриутробного развития, то есть в тот момент, когда хрусталик небольшого размера и сферовидной формы. По этой причине микрофакия сочетается со сферофакией.
Клинически это проявляется высокой близорукостью с неполной коррекцией зрения.
Маленький круглый хрусталик, подвешенный на длинных слабых нитях круговой связки, имеет значительно большую, чем в норме, подвижность.
Он может вставиться в просвет зрачка и вызвать зрачковый блок с резким повышением внутриглазного давления и болевым синдромом. Чтобы освободить хрусталик, нужно медикаментозным путем расширить зрачок.
Сферофакия – шаровидная форма хрусталика. Сопровождается микрофакией. При попадании такого хрусталика в зрачковое отверстие происходит его вывих в переднюю камеру, что приводит к глаукоме.
Аномалии формы хрусталика
Под передним лентиконусом (лентиглобус) понимают аномалию хрусталика, характеризующуюся конусовидным или шаровидным выпячиванием передней или задней поверхности последнего.
При переднем лентиконусе передняя поверхность хрусталика конической или сферической (лентикоглобус) формы. Подобное состояние чаще встречается у мальчиков и обычно является единственной аномалией. Нередко поражение двустороннее.
Причина заболевания неизвестна. Крайне редко аномалия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Передний лентиконус описан при семейном геморрагическом нефрите (синдром Алпорта).
При этом иногда можно обнаружить сферофакию, переднюю полярную и/или заднюю кортикальную катаракты.
При микроскопическом исследовании определяются истончение передней капсулы хрусталика, уменьшение числа эпителиальных клеток и выбухание передних слоев его коры. Под передней капсулой выявляется гомогенная масса. Происхождение переднего лентиконуса связывают с аномальным ходом отшнуровки хрусталикового пузырька от наружной эктодермы или недоразвитием аппарата ресничного пояска.
Задний лентиконус (лентиглобус) характеризуется наличием сферического выбухания задней поверхности хрусталика. Заболевание чаще встречается у женщин в виде единственной аномалии глаза. Поражение обычно одностороннее.
Причина возникновения заболевания неизвестна, хотя одни авторы предполагают, что аномалия возникает в результате разрыва задней капсулы хрусталика от тракции сращенного с хрусталиком стекловидного тела или эмбрионального сосуда.
Другие считают, что патология развивается как следствие аномальной пролиферации эпителиальных клеток, расположенных под задней капсулой хрусталика, сопровождающейся формированием хрусталиковых волокон.
Иногда задний лентиконус обнаруживается при синдроме Лове.
Микроскопически выявляется истончение задней капсулы хрусталика. Кора выбухает кзади и часто обнаруживаются выраженные патологические изменения в ядре хрусталика. Кроме того, в области аномалии видны клетки, напоминающие пигментированный или беспигментный цилиарный эпителий.
Внутренний лентиконус – исключительно редкая аномалия, характеризующаяся наличием нормальной кривизны задней поверхности хрусталика. Аномалия сводится к изменению кривизны ядра хрусталика (выпячивание кзади). При этом измененные волокна мутные.
Колобома хрусталика – выемка на нижнем или нижневнутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков ресничного тела и отсутствий нитей ресничного пояска.
В результате этого происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому. Размер и форма колобомы разные. Описана двойная колобома (расположена в различных меридианах).
Часто (30%) хрусталик мутный.
Порок сочетается с микрофтальмией, атипической колобомой радужки, корэктопией, пупиллярной мембраной, врожденными кистами ресничного тела, хориоретинальной колобомой. Приведенные сочетания аномалий указывают на нарушение развития эктодермальных производных глаза на 4-м месяце эмбрионального развития.
Аномалии расположения хрусталика
Эктопия хрусталика (врожденная)
Различают три типа эктопии:
- изолированная аномалия;
- в сочетании с эктопией зрачка или другими аномалиями развития структур глаза;
- часть системных, в основном мезодермальных, аномалий.
При простой эктопии аппарат ресничного пояска отсутствует либо слабо выражен с противоположной смещению стороны. При этом хрусталик более сферичный, с тенденцией к прогрессированию этого состояния.
Эктопический хрусталик, как правило, прозрачный. Иногда определяются колобомы и помутнения хрусталиковых волокон. В случае смещения хрусталика в переднюю камеру глаза возможно развитие вторичной глаукомы.
Редко в виде осложнения наблюдается отслойка сетчатки.
Передается состояние доминантно. Возможен и аутосомно-рецессивный тип наследования.
Наиболее частой аномалией развития глаза в сочетании с эктопией хрусталика является смещение зрачка в противоположную сторону.
При системных поражениях, сочетающихся с эктопией хрусталика, возможно выявление у больного или синдрома Марфана, или синдрома Марчесани. Реже эктопия обнаруживается при гиперэластической коже (синдром Элерс-Данлоса), пропорциональной карликовости, полидактилии,оксицефалии, болезни Краузона, деформации Спенгеля или синдроме Стурж-Вебера.
Источник: https://eyesfor.me/home/anatomy-of-the-eye/content-of-the-eyeball/lens/anomalies-lens.html
Аномалии развития хрусталика – отсутствие и деформации – Офтолог.ру
Врожденная афакия встречается очень редко. Она представляет собой отсутствие хрусталика. Обычно отсутствие хрусталика сочетается с другими аномалиями развития глаз, которыми в основном обуславливается степень нарушения функции зрения.
Лентиконус и лентиглобус – нарушение формы хрусталика
Лентиконус – это деформация хрусталика при которой его передняя или задняя поверхность имеет форму конуса.
Лентиглобус представляет собой сферическую деформацию поверхности хрусталика. При этих врожденных аномалиях пациенты жалуются на снижение остроты зрения. Обычно возникает близорукость.
Колобома хрусталика
Колобома хрусталика – врожденная аномалия развития хрусталика характеризующаяся нарушением его нормальной формы. Колобомы хрусталика делятся на первичные и вторичные.
Первичной колобомой называется изолированный клиновидный дефект экваториального края хрусталика. При вторичной колобоме дефект экваториального края хрусталика возникает вследствие нарушения развития ресничного тела. Обычно дефект края хрусталика находится с нижней стороны.
Часто такое состояние сочетается с другими колобомами глаза (колобомой сосудистой оболочки). Возможно помутнение хрусталика в участках, расположенных рядом с колобомой. Пациенты обычно предъявляют жалобы на снижение остроты зрения.
Точка Миттендорфа или гиалоидное тельце
Это аномалия развития при которой на задней капсуле хрусталика наблюдается небольшое пятнышко белого цвета, представляющее собой остатки гиалоидной артерии, которая существовала у плода во внутриутробном периоде.
Точка Миттендорфа может быть обнаружена у большинства здоровых людей. Иногда от точки Миттендорфа в стекловидное тело отходит небольшое волокно, которое тоже представляет собой остатки гиалоидной артерии. Состояние функции зрения при этом не нарушено.
Эпикапсулярная звезда
Это остаток сосудистой оболочки хрусталика, которая существовала во внутриутробном периоде. При этом на передней капсуле хрусталика сохраняются отложения в виде звезды из тоненьких нитей, полосок. Зрение не нарушено, или имеются незначительные нарушения.
Микросферофакия хрусталика
При этой аномалии развития хрусталик уменьшен в размерах (микрофакия) и имеет шаровидную форму (сферофакия). Преломляющая способность хрусталика при этой аномалии резко увеличивается и у пациента возникает близорукость высокой степени.
При центральном расположении уменьшенного шаровидного хрусталика он может ущемляться в зрачке и блокировать зрачок. Это приводит к нарушению нормальной циркуляции внутриглазной жидкости и развитию глаукомы.
Эктопия хрусталика или его смещение
Возникает вследствие аномалии развития цинновой связки – недоразвитии фибрилл цинновой связки.
Такая эктопия наблюдается при синдроме Марфана – семейно-наследственном заболевании с поражением костно-мышечной системы, сопровождающемся удлинением конечностей, пальцев рук, ног, растянутостью капсул суставов. При этом синдроме хрусталики смещены в обоих глазах и иногда, особенно с возрастом может произойти вывих хрусталика.
Гомоцистинурия хрусталика
Врожденное наследственное заболевание при котором возникает нарушение обмена метионина. В крови при этом заболевании повышен уровень метионина и гомоцистеина.
У больных развивается задержка умственного развития, судороги и остеопороз. Нарушается нормальное развитие связочного аппарата хрусталика и происходит двусторонний подвывих хрусталика.
Источник: https://oftolog.ru/index/anomalii_razvitija_khrustalika/0-42
Хрусталик глаза – форма и структура (размеры, кривизна, оптическая сила, слои и белки)Заболевания и аномалии развития хрусталика глаза
Патологические состояния хрусталика принято подразделять на аномалии его размеров и формы, нарушения положения и изменения прозрачности.
Патологии хрусталика бывают врожденными (катаракты, сферофакия, микрофакия, лентиконус, колобомы хрусталика, лентиглобус, остатки сосудистой сумки, афакия, вывихи и подвывихи), либо приобретенными: вывихи и подвывихи, травматические или осложненные катаракты.
Лентиконус
Лентиконус –это аномально измененная форма поверхности хрусталика. Состояние встречается редко и преимущественно является врожденной аномалией, правда известны случаи лентиконуса, который возник вследствие травмы. Патология бывает передней, задней и внутренней, как правило, являясь односторонней.
Передний лентиконус – это конусовидное, реже шаровидное выпячивание в переднюю камеру передней поверхности хрусталика. При заднем лентиконусе подобное выпячивание задней хрусталиковой поверхности обращено к стекловидному телу.
Для внутреннего лентиконуса характерно конусовидное выпячивание, обращенное внутрь хрусталика.
Патогенез аномального состояния изучен недостаточно.
Происхождение переднего лентиконуса связывают с дефектам отшнуровывания линзы, аномальной прикрепляемости зонулярных волокон и/или их полному отсутствию, слабой сопротивляемости ткани передней сумки хрусталика, спайке линзы и задней поверхности роговицы.
При развитии заднего лентиконуса, говорят о натяжении или разрыве задней капсулы хрусталика, связанным с обратным развитием эмбриональной артерии стекловидного тела. Кроме того, не исключен и воспалительный генез аномалии.
Лентиконус может различаться по степени выпячивания и диаметру его основания. Выступающий участок хрусталика, как правило, прозрачен, поэтому в проходящем свете видны изменения, которые напоминают каплю в масле или калейдоскопические явления.
Если наблюдается помутнение лентиконуса, то в проходящем свете может определяться красный рефлекс глазного дна на фоне которого отчетливо виден темный диск. На остальном своем протяжении хрусталик прозрачен.
Движения глаза, заставляют передний лентиконус перемещаться в направлении движения, а задний лентиконус – в противоположном. Характерна некоторая затушеванность в передних фигурках Пуркинье.
В области лентиконуса определяется близорукость высокой степени, в то время, как по периферии хрусталика может наблюдаться эмметропическая рефракция, дальнозоркость или высокая степень близорукости. Аномалия, всегда сопровождается снижением зрения и может стать причиной амблиопии.
Диагностируют лентиконус при выявлении характерной клинической картины и снижении остроты зрения. Для переднего и заднего лентиконуса проводят дифференцированную диагностику с передней и задней полярной катарактой.
Лечебные мероприятия при лентиконусе сводятся к профилактике амблиопии (медикаментозное расширение зрачка, выполнение специальных упражнений). При лентиконусе значительных размеров с резким снижением остроты зрения, в ряде случаев возникает необходимость удаления хрусталика.
Колобома хрусталика
Колобома хрусталика считается редко встречающейся врожденной аномалией хрусталика, которая характеризуется наличием выемки по краю его экватора.
Патогенез колобом хрусталика пока окончательно не выяснен.
Принято считать, что главной причиной возникновения аномалии становится полное либо фрагментарное отсутствие ресничного пояска в участке, соответственно которому возникает колобома.
Также не исключается возможность развития колобом в постнатальном периоде из-за механического давления неких плотных образований (кист или опухолей) на область ресничного пояска.
Колобомы хрусталика могут возникать на одном или обоих глазах одновременно, чаще локализуясь в нижнем, а также нижневнутреннем квадранте. Как правило, они имеют эллиптическую, треугольную или серповидную форму. Зачастую отмечается одна выемка, несколько реже — две. Прозрачность хрусталиковых сред в большинстве случаев сохраняется.
В области колобомы отмечается отсутствие ресничного пояска, ресничные отростки изменены. Колобома хрусталика, обычно, протекает изолированно, но может сопровождаться и иными врожденными дефектами глаз: колобомой хориоидеи и радужки, микрофтальмом.
Небольшие колобомы хрусталика обычно не отражаются на остроте зрения. При наличии иных изменений глаза, нередко возникновение различной степени снижение остроты зрения.
При больших колобомах, очень часто наблюдается хрусталиковый астигматизм и миопическая рефракция.
Диагностируют колобому хрусталика на основании выявления характерной клинической картины при биомикроскопии и исследовании в проходящем свете. Особенно часто, аномалия выявляется при расширенном зрачке.
Среди лечебных мероприятий при колобомах хрусталика можно выделить коррекцию аномалии рефракции (при ее наличии) и лечение амблиопии, когда таковая имеет место.
Микрофакия
Микрофакия – это врожденная аномалия, связанная с остановкой роста хрусталика, что сопровождается уменьшением его размера. Большинство авторов склонно считать, что она постоянно сочетается со сферофакией, правда известны случаи и изолированной истинной микрофакии.
Как правило, поражение носит двусторонний характер. При этом, микрофакия может наблюдаться в качестве изолированной аномалии глаз или сочетаться с другими конституциональными аномалиями. Сферомикрофакия считается одним из типичных проявлений для синдромов Маркезани, Марфана.
Для аномалии характерен семейно-наследственный характер. Ее возникновение принято связывать с первичным дефектом в развитии ресничного пояска, перерождением и растяжением зонулярных волокон.
Среди признаков микрофакии отмечают уменьшение размера хрусталика, который имеет шарообразную форму, очень близкое прикрепление к экватору истонченных волокон ресничного пояска, иридодонез. При расширении зрачка на всем протяжении может визуализироваться золотое кольцо, представляющее собой экваториальный край хрусталика. Нередко помутнение хрусталика и миопическая рефракция глаза.
Хрусталик при микрофакии может ущемляться в зрачковом отверстии либо выпадать в переднюю камеру. Это приводит к резкому скачку внутриглазного давления и сопровождается болями. В таком случае необходимо срочное его удаление.
Сферофакия
Сферофакия — патология при которой хрусталик имеет шарообразную форму, обычно сочетается с вывихами, микрофакией, общими конституциональными аномалиями. Является врожденной семейно-наследственной аномалией, возникновение которой обусловлено дефектами в развитии ресничного пояска.
Клинические проявления сферофакии – шарообразная форма хрусталика, увеличение глубины передней камеры глаза, иридодонез и близорукость.
Нередко может сопровождается вторичной глаукомой, подвывихами и вывихами хрусталика.
Лечению сферофакия не подлежит.
При выявлении осложнений (глаукомы, вывихов) показано хирургическое вмешательство – антиглаукоматозные операции, удаление дислоцированного хрусталика.
Прочие аномалии хрусталика
Двойной хрусталик — генетически обусловленная аномалия, при которой наблюдаются два хрусталика, имеющие разную величины и располагающиеся во фронтальной плоскости или сагиттальной. Аномалия встречается весьма редко. Возникновение бифакии можно объяснить задержкой в обратном развитии капсулопупиллярных сосудов, которые оказывают во внутриутробном периоде давление на хрусталик.
Вдавления на хрусталиковой поверхности – редко встречающаяся аномалия, для которой характерно наличие эксцентричных вдавлений по задней стороне поверхности прозрачного хрусталика глаза.
Врожденная афакия — это аномалия при которой хрусталик и его следы полностью отсутствуют.
Встречается крайне редко, как следствие нарушения в процессе отшнуровывания хрусталика на ранних стадиях эмбрионального развития.
При данной аномалии, дифференцирования покровной эктодермы не происходит, зачаток хрусталика отсутствует. Врожденная афакия, нередко сочетается с прочими дефектами и конституциональными аномалиями глаза.
Истинное врожденное отсутствие хрусталика нужно отличать от вторичной врожденной афакии, которая становится следствием рассасывания линзы в раннем внутриутробном периоде. В этом случае, исследования в области зрачка, зачастую, позволяют обнаружить остатки капсулы, а также соединительнотканные образования.
При лечении врожденной афакии применяют ее возможно более раннюю оптическую коррекцию и лечении амблиопии.
Изменения хрусталика, обусловленные наличием остатков его сосудистой капсулы наблюдаются часто и связаны, как правило, с нарушениями в процессе обратного развития сосудистой хрусталиковой сумки, которое в норме заканчивается на 8 месяце внутриутробного развития плода.
Встречаются различные типы аномалии: точечные помутнения на задней хрусталиковой капсуле, фрагменты артерии стекловидного тела, представляющие собой тонкий беловатый тяжик недалеко от заднего полюса хрусталика, округлые тонкие линии на хрусталиковой капсуле, отдельные точки отложений пигмента и пр.
Врожденные изменения, обусловленные наличием фрагментов сосудистой сумки хрусталика, нужно дифференцировать от приобретенных изменений.
Остаточная зрачковая мембрана – врожденная аномалия развития мезадермальных тканей радужки. Ее остатки могут быть достаточно тесно связаны с хрусталиком, что выражается в виде помутнения хрусталиковой капсулы или вещества. Для клинических проявлений остаточной зрачковой мембраны характерно весьма большое разнообразие.
Это могут быть небольшие пигментные отложения, имеющие игольчатую или звездчатую форму, образующие причудливые фигурки или нежную сеточку, которые помещаются на передней хрусталиковой поверхности.
Чаще зрачковая мембрана является пленчатым образованием, которое соединено нитями с радужной оболочкой в зоне зрачка или малого артериального круга.
Источник: http://catarakta.ru/statyi/452-zabolevaniya-i-anomalii-razvitiya-khrustalika-glaza.html
Заболевания хрусталика. Смещения хрусталика, изменения формы и величины хрусталика, афакия
Заболевания хрусталика. Смещения хрусталика, изменения формы и величины хрусталика, афакия.
Виды заболеваний
- 1. Помутнения (катаракты)
- 2. Смещения хрусталика а) Вывих (синдром Маркезани)
б) Подвывих ( синдром Марфана)
- 3. Изменения формы и величины а) Микрофакия б) Макрофакия в) Лентиконус (передний и задний)
г) Колобома
- 4. Афакия
Смещения хрусталика
Вывих – полное смещение хрусталика с места обычного положения. Изменение положения хрусталика может наступить по 2-м причинам:
а) Приобретенный вывих. Связан с получением травм, разрывов.
Различные болезни могут способствовать дегенерации глазных тканей, что вызывает смещение.
б) Врожденный вывих. Заболевание является результатом дефекта соединительных тканей из-за наследственных патологий.
Смещение происходит в 2-х направлениях:
В стекловидное тело. Биологическая линза меняет свое обычное положение на область зрачка, занимая при этом меньшую или большую его часть. Хрусталик может помутниться, а может оставаться прозрачным. Он становится заметным. Обычно это бывает подвывих.
А полный вывих встречается очень редко, его врачи связывают с аномальным развитием плода. При частичном наблюдается значительное понижение остроты зрения, возможно развитие серьезных глазных болезней.
В одну из камер глаза: это может быть как передняя, так и задняя. Хрусталик перемещается в одну из них.
При этом он сдавливает радужку. В итоге развивается острый воспалительный процесс в органе. Роговица повреждается и развивается глаукома. Находясь в той или другой камере, хрусталик не дает жидкости внутри глаза совершать отток, так как он перекрывает естественный проток. Если произошел полный вывих, то хрусталик занимает всю камеру.
Зрачок деформируется. Наступает резкое ухудшение зрения.
Симптомы: Основные симптомы: иридодонез (или дрожание радужной оболочки) и снижение зрения
Диагностика: Биомикроскопия, офтальмоскопия
Лечение: В случае неосложненного вывиха врач прописывает ношение линз, которые способны скорректировать остроту зрения. При отсутствии положительного результата от коррекции зрения линзами проводится оперативное вмешательство. По ходу операции патологический хрусталик удаляют и имплантируют искусственный.
Смещения хрусталика
Подвывих – патология, характеризующаяся незначительным смещением хрусталика, когда часть его остается на месте, а острота зрения не снижается.
Причиной подвывиха хрусталика является частичный разрыв цинновой связки. Он может иметь разную протяжённость по окружности и, соответственно, степень подвывиха будет отличаться. При отсутствии своевременного вмешательства под воздействием провоцирующих факторов возможно осложнение до полной потери зрения.
Симптомы: Патология бывает врождённой и приобретённой. Врождённая форма характеризуется дрожанием радужной оболочки и самого хрусталика. При частичном его смещении возможен эффект «лунного серпа». Причиной приобретённого смещения являются сильные травматические повреждения или сотрясения, которые приводят к надрыву цинновой связки.
Диагностика: визометрия, периметрия, биомикроскопия, офтальмоскопия, тонометрия
Лечение: Если зрение пациента не ухудшено и отсутствуют осложнения, то лечения не требуется. Если в хрусталике появляются помутнения, или же развивается глаукома, показано оперативное вмешательство. Проводится факоэмульсификация хрусталика с имплантацией искусственной линзы.
Изменения формы и величины хрусталика
Микрофакия – это врождённая патология, которая характеризуется остановкой развития и уменьшением размера хрусталика.
Причины:
Патология имеет генетический характер, её появление связывают с первичным дефектом развития цилиарной связки (ресничный поясок). Также аномалия может возникать вследствие перерождения или растяжения зонулярных волокон (тонкие гликопротеиновые волокна, которые подвешивают хрусталик).
Симптомы:
Маленький хрусталик выпуклой, шарообразной формы. Углубление передней камеры глаза. Наблюдается иридодонез (слегка дрожит радужная оболочка в момент движения глазного яблока). Снижение остроты зрения, ослабление аккомодации. В проходящем свете или при боковом освещении в момент расширения зрачка можно заметить границы недоразвитого хрусталика и цилиарные связки.
Диагностика:
Биомикроскопия позволит выявить экваториальный край хрусталика в виде золотого кольца и недоразвитую цилиарную связку
Лечение:
Операцию проводят, если после оптической коррекции зрения (с помощью очков) острота зрения не выше 0.2. Во время операции удаляется недоразвитый хрусталик, а вместо него врач устанавливает искусственную линзу. После хирургического лечения больному подбирают оптические средства коррекции зрения
Макрофакия – это врождённая патология, которая характеризуется увеличением размера хрусталика.
Симптомы:
Болезнь характеризуется наличием мелкой передней камеры. У больных наблюдается ослабление аккомодации. Макрофакия приводит к быстрому ухудшению зрения. У некоторых пациентов повышается внутриглазное давление.
Диагностика: эхоофтальмографические и биомикроскопические обследования.
Лечение: микрохирургическая операция по удалению хрусталика с последующей имплантацией интраокулярной линзы.
Лентиглобус (лентиконус) – нарушение формы хрусталика, который становится шаровидным или конусовидным. При этом происходит выпячивание хрусталика в центральной области вперед (передний лентиглобус) или назад (задний лентиглобус).
Причины: врожденная патология
Симптомы:
а) Для переднего лентиконуса характерно небольшое ограниченное выпячивание передней поверхности хрусталика, которое видно при боковом освещении.
При проходящем свете отмечается диск, который имеет сходство с масляной каплей на воде. Снижается острота зрения.
б) Задний лентиконус также сопровождается феноменом масляной капли.
При движении глаза диск смещается в сторону, противоположную движению зрачкового отверстия. Снижена острота зрения.
Диагностика:
Биомикроскопия, скиаскопия, рефрактометрия
Лечение при лентиконусе часто не требуется. Если в результате помутнения хрусталика произошла утрата форменного зрения, то при заднем лентиконусе производят удаление катаракты.
Изменения формы хрусталика
Изменения формы хрусталика
Колобома хрусталика считается редко встречающейся врожденной аномалией хрусталика, которая характеризуется наличием выемки по краю его экватора.
Могут возникать на одном или обоих глазах одновременно, чаще локализуясь в нижнем, а также нижневнутреннем квадранте. Как правило, они имеют эллиптическую, треугольную или серповидную форму.
Зачастую отмечается одна выемка, несколько реже — две. Прозрачность хрусталиковых сред в большинстве случаев сохраняется.
Патогенез колобом хрусталика пока окончательно не выяснен. Принято считать, что главной причиной возникновения аномалии становится полное либо фрагментарное отсутствие ресничного пояска в участке, соответственно которому возникает колобома.
Симптомы:
В области колобомы отмечается отсутствие ресничного пояска, ресничные отростки изменены. Небольшие колобомы хрусталика обычно не отражаются на остроте зрения. При наличии иных изменений глаза, нередко возникновение различной степени снижение остроты зрения. При больших колобомах, очень часто наблюдается хрусталиковый астигматизм и миопическая рефракция.
Диагностика:
Биомикроскопия, исследования хрусталика в проходящем свете. Особенно часто, аномалия выявляется при расширенном зрачке.
Лечение:
Коррекция аномалий рефракции (при их наличии) и лечение амблиопии, если она возникает.
Афакия
Афакия – глазное заболевание, при котором в глазу отсутствует хрусталик.
Причины: врождённая патология глаз, хирургическое удаление хрусталика по медицинским показаниям (при катаракте или вывихе хрусталика), разрушение его при проникающем ранении глаза.
Стадии Определяются степенью нарушения остроты зрения, наличием осложнений и поражением хрусталика другого глаза: 1. Снижение зрения до 0,4 дптр. 2. Ухудшение способности видеть до 0,3 дптр. с частичной утратой трудоспособности. 3. Острота зрения резко падает (до сотых долей дптр), есть сопутствующие заболевания глаз.
4. Двусторонняя патология с различными осложнениями, вплоть до слепоты.
Источник: https://medring.ru/posts/60-zabolevanija-hrustalika-smeschenija-hrustalika-izmenenija-formy-i-velichiny-hrustalika-afakija.html
Загрузка...
